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耳廓畸形绝大部分都是由于先天性的原因引起的，如遗传，母亲怀孕期间受到梅毒、病毒，特别是风疹病毒的感染；孕妇服用某些药物或患有代谢性、内分泌紊乱等疾病，或接触某些化学物质及放射线等，均可导致胎儿耳发育的畸形。先天性原因引起的往往不单纯是耳廓的畸形，还伴有外耳道、中耳及其他结构的异常。后天因素如耳廓外伤、感染等也可造成严重耳廓畸形，有的可以并发外耳道狭窄或闭锁，但一般不伴有中耳畸形。
耳廓畸形的种类繁多，主要包括：①无耳，这种畸形相对少见，表现为一侧或双侧没有耳廓，常伴有外耳道和中耳的畸形。②小耳，耳廓发育异常，一般可分为三级。一级，耳廓较正常耳小，形状无明显畸形，可伴有外耳道狭窄和中耳畸形；二级，耳廓无正常形态，可见条索状皮赘，其下有软骨，常伴外耳道完全闭锁和中耳畸形，这种情形比较多见；三级，耳廓残缺不全，呈不规则突起，除伴有外耳道和中耳畸形外，可有面神经和内耳的异常及颌面部的其他畸形，表现出面瘫、神经性耳聋、下颌发育不良等。③副耳或多耳，除存在正常耳廓外，在耳屏前、颊部或上颈部有耳廓样结构或皮赘存在，可伴有颌面部发育的异常。④招风耳，又叫扇风耳、扁平耳，耳廓明显前倾，颅耳角（耳廓后面与头颅侧面的角度）增大，这种畸形对听力无影响。⑤巨耳，耳廓过度发育，表现整个耳廓增大，或耳廓某一部分肥大。后者更多见。此外，还有猫耳、猿耳、隐耳等。
耳廓畸形可采用手术方法进行治疗，手术年龄要根据不同情况来确定，如单纯的副耳或多耳切除，应在学龄前手术，以免上学后同学们的议论对孩子造成心理创伤，不利于孩子身心健康。如果是双侧小耳或无耳，伴有外耳道及中耳畸形、听力障碍者，也宜在学龄前手术；此时手术不止是矫治耳廓畸形，同时要提高听力，如重建外耳道和处理中耳畸形，做鼓室成形。这样，一方面有利于上学后的学习，更重要的是有利于语言发育。如果是一侧小耳畸形，另一耳听力正常者，或双耳廓畸形，有一耳或双耳听力正常者，手术可以推迟到15岁以后。因为那时手术患者能配合，加上其耳廓发育完全，医生可以设计出大小合适的耳廓，而学龄前手术其耳廓大小一般只能以患儿父母的耳廓作模型进行重建和成形。
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